Медицинский туризм давно стал привычным делом, и иностранные пациенты едут в Израиль с самыми разными онкологическими диагнозами. Среди них есть и люди с хордомой — редкой опухолью крестца, позвоночника или основания черепа. Многие приезжают уже после первой операции или с неясным заключением биопсии. Им важно получить второе мнение и понять, можно ли удалить опухоль полностью. В израильских клиниках такими пациентами занимаются нейрохирурги, ортопеды-онкологи и радиотерапевты. Они оценивают, подходит ли удаление опухоли единым блоком, эндоскопическая операция через нос или высокодозное облучение частицами. Тактику обсуждают на консилиуме, а пациент проходит лечение в комфортных условиях.
Координатор от официального представителя израильских клиник сопровождает пациента — это обычная услуга. Координатор встречает пациента в аэропорту, помогает с жильём, записывает на консультации и обследования. На приёмах рядом переводчик, а все документы заранее передаются врачу. При хордоме координатор также помогает получить из прежней лаборатории блоки и стёкла после биопсии или операции, чтобы патолог мог пересмотреть их на месте.
Хордома — редкая злокачественная опухоль кости, которая развивается из остатков эмбриональной хорды и чаще всего поражает крестец и основание черепа. Ниже — симптомы, диагностика, операции, лучевая терапия и наблюдение после лечения.
Содержание
Что такое хордома
Согласно международному консенсусу 2026 года, хордома — редкая злокачественная опухоль кости с высоким риском местного рецидива. За всё время болезни метастазы появляются у 40–60% пациентов. По данным обзора лучевой диагностики, на хордому приходится 1–4% первичных злокачественных опухолей костей. Чаще её находят у людей 50–60 лет, мужчины болеют чаще женщин.
Обзор 2024 года описывает парадокс этой опухоли. Под микроскопом она выглядит как опухоль низкой степени злокачественности, но растёт агрессивно и разрушает окружающие ткани. Общие сведения о злокачественных опухолях скелета собраны в материале о лечении рака костей.
Где возникает хордома
Опухоль возникает в осевом скелете: в основании черепа, в подвижном отделе позвоночника или в крестце. По данным консенсусного обзора 2020 года, примерно половина хордом возникает в крестце. Международные рекомендации разбирают для каждой зоны свои хирургические доступы и правила планирования облучения.
Разновидности опухоли
Классификация ВОЗ, на которую ссылается обзор 2024 года, выделяет обычную (конвенциональную), дедифференцированную и низкодифференцированную хордому. Эти варианты различаются по прогнозу, поэтому точный тип опухоли важен для выбора лечения. Характерный признак хордомы — белок брахиурия, который определяют при исследовании ткани. В опухоли также находят мутации в сигнальном пути PI3K и в генах, регулирующих структуру хроматина.
Симптомы и почему диагноз ставят поздно
Обзор лучевой диагностики подчёркивает, что симптомы хордомы неспецифичны и зависят от того, где находится опухоль. При поражении позвоночника и крестца это боль в спине, онемение, признаки сдавления спинного мозга, нарушения работы кишечника и мочевого пузыря.
Жалобы долго остаются размытыми, и их нередко объясняют более частыми причинами боли. Из-за этого, как отмечают авторы обзора, к моменту диагностики хордома нередко уже достигает большого размера.
Какие документы подготовить к консультации
Для первой встречи с врачом достаточно уже имеющихся документов. Новые исследования самостоятельно проходить не нужно — что понадобится дополнительно, решат специалисты после осмотра.
- Заключение гистологического исследования и, если есть, результаты иммуногистохимии.
- Парафиновые блоки и стёкла с тканью опухоли после биопсии или операции.
- МРТ и КТ на диске в исходном формате, а не только описания.
- Протоколы операций и выписки из стационара.
- Сведения о прежнем облучении: даты, зона, суммарная доза.
Если опухоль уже оперировали, особенно важны протокол операции и снимки до и после неё.
Диагностика: МРТ, КТ и биопсия
Обзор 2024 года указывает, что диагноз хордомы опирается на современную визуализацию и обязательно подтверждается биопсией. Без исследования ткани хордому трудно отличить от хондросаркомы — другой опухоли со схожей картиной на снимках.
МРТ и КТ
На МРТ хордома выглядит как дольчатое образование, которое замещает костный мозг. В режиме T2 она даёт яркий сигнал из-за слизистого компонента. На КТ видны участки разрушения и уплотнения кости, крупный мягкотканный компонент. Обызвествления, по данным обзора, обнаруживаются при КТ в 50–70% случаев.
При хордоме основания черепа МРТ нужна не только для диагноза. Обзор по нейрорадиологии подчёркивает, что в заключении важно указать расстояние от опухоли до ствола мозга и зрительных нервов. От этого зависит, насколько радикальной может быть операция и как будет спланировано облучение.
Биопсия и пересмотр препаратов
Окончательный диагноз ставит патолог. Он оценивает строение опухоли и наличие брахиурии, а также определяет вариант хордомы по классификации ВОЗ. Если биопсию уже выполняли, пересмотр готовых блоков и стёкол помогает уточнить тип опухоли. Похожие вопросы разграничения встают и при хондросаркоме.
Общие принципы лечения
Главный принцип международного консенсуса 2026 года — лечение в опытных многопрофильных центрах. Основу составляет максимально безопасная операция, за которой следует высокодозная лучевая терапия с высокой точностью подведения дозы.
Обзор 2024 года называет хирургию краеугольным камнем лечения, а облучение — важным дополнением к ней. Консенсус также затрагивает паллиативную и реабилитационную помощь.
Место лекарственной терапии
По данным обзора 2024 года, хордому в целом считают малочувствительной к лекарственной терапии. Таргетные препараты, действующие на найденные в опухоли нарушения, изучаются в клинических исследованиях. Консенсусный обзор по хордоме крестца отмечает, что имеющиеся данные не поддерживают рутинное лекарственное лечение до или после операции.
Операция при хордоме крестца
По данным консенсусного обзора 2020 года, краеугольный камень лечения первичной хордомы крестца — удаление опухоли вместе с частью крестца единым блоком. Цель операции — края резекции без опухолевых клеток под микроскопом. После хирургического лечения местные рецидивы, по данным того же обзора, возникают более чем у половины пациентов.
Почему так важны края резекции
Состояние краёв резекции сильно влияет на местный контроль опухоли. Обзор лучевой диагностики добавляет, что полностью удалить опухоль удаётся не всегда: в разных сериях доля таких случаев составляет 21–75%.
Объём операции зависит от распространённости опухоли, поэтому её планируют по свежим МРТ и КТ. Об опухолях других отделов позвоночника подробнее рассказано в статье о лечении рака позвоночника.
Облучение вместо операции
Когда операция невозможна или слишком тяжела по последствиям, рассматривают радикальное облучение частицами. Консенсусный обзор отмечает, что такое лечение, по-видимому, даёт результаты, сходные с хирургическими. Однако подтверждения в сравнительных исследованиях пока нет, а сейчас идёт международное рандомизированное исследование, в котором сравнивают операцию и высокодозное облучение.
Хордома основания черепа
Опухоль основания черепа соседствует со стволом мозга, зрительными нервами и крупными сосудами. Поэтому, как отмечает обзор по нейрорадиологии, цель операции здесь — максимально безопасное удаление. Общие подходы к новообразованиям этой области описаны в материале о лечении опухолей головного мозга.
Эндоскопическая операция через нос
Часто хордому основания черепа удаляют расширенным эндоскопическим эндоназальным доступом — через полость носа. После удаления опухоли дефект основания черепа при необходимости закрывают многослойной пластикой. В ходе операции и после неё выполняют МРТ, чтобы оценить объём удалённой опухоли.
Облучение после операции
После операции часто проводят дополнительную лучевую терапию, обычно протонную. Протоны отдают основную энергию в конце своего пути, поэтому дозу в опухоли можно повысить, щадя ствол мозга и зрительные нервы. Для такого облучения, по данным обзора, нужны подтверждённый гистологией диагноз, минимальный остаток опухоли и достаточное расстояние от неё до критических структур. Подробнее о методе — в статье о протонной терапии.
Протоны и ионы углерода
В систематический обзор и метаанализ 2024 года вошли четырнадцать исследований с участием 1145 пациентов с хордомой основания черепа. Протонную терапию получили 671 человек, облучение ионами углерода — 474. Значимой разницы в пятилетнем местном контроле и общей выживаемости между методами не нашли.
Отличие обнаружили только через 3 года: местный контроль составил 90% после протонов и 83% после ионов углерода. Авторы делают вывод, что оба метода эффективны и сопоставимы в долгосрочной перспективе. Выбор, по их мнению, нужно делать индивидуально.
Общие сведения о видах облучения собраны в материале о лучевой терапии.
Рецидив и наблюдение после лечения
Хордома склонна возвращаться, поэтому наблюдение после лечения длится годами. Международный консенсус рекомендует длительное наблюдение, интенсивность которого зависит от риска.
Повторная операция при рецидиве в крестце
В ретроспективное исследование вошли тридцать четыре пациента с рецидивом хордомы крестца, тридцать одного из них оперировали повторно. В среднем рецидив возникал через 19,4 месяца после первой операции, и в 85,3% случаев он находился в кости. Следы прежних вмешательств и изменённая анатомия, по словам авторов, повышают риски повторной операции.
После повторного удаления новый рецидив развился у 9 пациентов (37,5%) в среднем через 26,7 месяца. Трёх- и пятилетняя безрецидивная выживаемость составила 69,4% и 63,1%. Единственным фактором, на который можно повлиять, авторы называют край резекции. Если опухоль удаётся удалить полностью, часть пациентов живёт долго.
Как проходит наблюдение
Основу контроля составляет МРТ зоны операции, которую сравнивают с предыдущими снимками. Поэтому все исследования после лечения стоит хранить в исходном формате на диске. Консенсус также уделяет внимание реабилитации и поддерживающей помощи, особенно после обширных операций на крестце.
Частые вопросы
Хордома — это рак или доброкачественная опухоль?
Хордома относится к злокачественным опухолям кости: она растёт агрессивно, часто рецидивирует и у части пациентов даёт метастазы.
Можно ли обойтись без биопсии, если МРТ типичная?
Нет. Обзоры подчёркивают, что диагноз подтверждают исследованием ткани: на снимках хордома может быть похожа на хондросаркому. Если биопсию уже делали, патолог может пересмотреть готовые блоки и стёкла.
Обязательно ли облучение после операции?
Международный консенсус описывает стандартный подход как максимально безопасную операцию с последующей высокодозной точной лучевой терапией. Решение о конкретной схеме принимают индивидуально на консилиуме с учётом расположения опухоли и объёма операции.
Чем отличаются протоны от ионов углерода?
В метаанализе по хордоме основания черепа существенной разницы в пятилетнем местном контроле и общей выживаемости между этими методами не нашли. Авторы считают оба метода эффективными и советуют выбирать индивидуально.
Помогает ли химиотерапия при хордоме?
Хордому в целом считают малочувствительной к лекарственной терапии. Таргетные препараты изучаются в клинических исследованиях, а рутинное лекарственное лечение до или после операции имеющимися данными не поддерживается.
Дополнительную информацию смотрите в разделе Онкология.
